烈日炎炎,气温逐渐升高,一些体质较差的老年人,尤其是原本就患有心脑血管疾病的老年人,由于不能适应夏日的高温,导致了中风的发生。夏天出汗多、腹泻脱水,会导致人体血容量减少,此时若不能补水或补液治疗,就会使体内电解质平衡失调,血压可能会偏低,尤其是夜间睡觉时,人体血流速度缓慢,本身黏稠度高的血液在血管壁上易形成血栓;再加上天气炎热,吃得少,肠胃消化不良,抵抗力弱,所以较易发病。因此老年人要:1、多喝开水,增加血容量,稀释血液,减低黏度。2、防止久站,从躺位、蹲位和坐位转为站立位的过程中动作要缓慢,以免造成脑部突然供血不足。3、适当运动锻炼,增强肌肉强度。建议锻炼时间为下午4~5时左右最佳,其次为晚饭后2~3小时。因为此时人体的适应能力和全身协调能力均较强,尤其是心率、血压都较稳定,最适宜进行体育锻炼。从外界环境讲,此时植物进行了一天的光合作用,氧气含量比较充足,气温也比较适中,利于锻炼。4、保持情绪稳定。
Q:我有十年高血压,现在吃的是施慧达。请问吃高血压的药多长时间要换?南京鼓楼医院神经内科管得宁副主任医师:施慧达是长效降压药。高血压患者最好选择长效降压药,因为它的服药次数不多,一般一天只要一次,病人不易忘记,所以服药依从性好。其次,它能平稳降压,血压波动小,有抗动脉硬化的作用。而短效降压药则不同,虽然降压效果迅速,但它维持时间短,后面血压升得也快,这对血管有冲击。而且它一天服药次数也比较多。如果高压在120~140mmHg之间,低压在70~90mmHg之间,不主张换药。但如果药物效果不好或出现副作用(如咳嗽、腿肿),建议换药。所以时间不是衡量换药的标准。另外,降压药要根据季节变化增减药量,像现在有些人就不能按夏季的药量来服用,可在医生指导下增大药量或联合用药。Q:患过中风的人,是否每年冬季要输脉络宁或类似药液?中风病人锻炼身体以什么度为好? 管得宁:一些病人会在季节交替时这样挂水,这未尝不可。但注意这也是有前提的,必须在“三高”控制得比较好,若是患过缺血性脑血管病的病人还需服用了阿司匹林之类抗血小板聚集的药物,在这些情况下再挂水。因为有病人在挂水时突然中风的,当然这不是说药物不好,而是挂水一下让过多盐水快速进入血液,少部分人会使血压升高。如果原本血压就很高,这就可能发生意外。至于锻炼,何种度比较好,还是要因人而异,但一般锻炼不宜剧烈,不要全身大汗,同时还要保持情绪的稳定。
脑血管疾病的病因脑血管病的原因很多,主要有以下几种:(1)高血压、脑动脉硬化症:是最常见的中风病因,以年龄大的病人为多。(2)脑动脉瘤和脑血管畸形:常见于较年轻的病人。(3)各种血管炎:包括结核性、风湿性动脉炎,结节性、红斑狼疮性动脉炎,寄生虫性动脉炎和钩端螺旋体病等。(4)各种心脏病:如风湿性心脏病、先天性心脏病、心力衰竭、心肌梗塞、心房颤动等。(5)血液疾病:如白血病、红细胞增多症、血友病、血粘度异常等。(6)代谢障碍:如糖尿病、高脂血症、尿毒症等。(7)其他:如颅内感染、脑外伤、肿瘤等。脑血管病的危险因素(1)高血压:血压越高,发生中风的机会越大。高血压病人发生中风的机率是血压正常人的6倍,大约80%的脑出血病人都是由于高血压引起的。(2)高脂血症:血脂增高一方面使得血液粘稠,血流缓慢,供应脑的血液量减少;另一方面可加重动脉硬化的程度。目前认为胆固醇增高、低密度脂蛋白增高和高密度脂蛋白降低与脑血管病的发生有关。(3)糖尿病:糖尿病常伴动脉硬化,而且血内葡萄糖含量增多也会使血粘度和凝固性增高,有利于脑血栓形成。有资料表明,糖尿病病人患中风的年龄要提早10年,发病人数比血糖正常的人高2~4倍。(4)心脏病:脑的血液来源于心脏。当心肌梗塞、心力衰竭时,脑的供血量不足,会引起脑梗塞;当风湿性心脏病合并有心房颤动等心律失常发作时,心房内的栓子脱落进入脑血管,可引起脑栓塞。 此外还有很多其他危险因素,如年龄、脑血管病家族史、不良生活习惯等。年龄越大中风风险越高,55岁以后发病率大大增加;吸烟、酗酒、高盐饮食等不良的生活习惯也会增加中风的危险。脑血管病的诱发因素在上述原因的影响下脑血管逐渐出现病理改变,在此基础上一些诱发因素的出现促使中风突然发生。常见的诱发因素有:(1)情绪不佳(生气、激动)(2)饮食不节(暴饮暴食、饮酒不当)(3)过度劳累、用力过猛、超量运动、突然坐起或起床等体位改变(4)气候突然变化、妊娠、大便干结、看电视过久、用脑不当等(5)服药不当,如降压药使用不当如何有效防治脑血管病要做好预防脑血管病工作,应做到以下几点:(1)有高血压病、心脏病、糖尿病、高脂血症、高粘度血症、动脉硬化等病的老年患者应该在医生指导下进行正规科学的治疗。(2)对有脑血管病家族史者、患肥胖症者以及有上述症状的高危人群应定期(一般为3~6个月)进行健康检查,重点观察其血压、血脂、血糖、血液流变学以及脑血流的动态变化,并及时予以正确处理。(3)科学安排生活,注意劳逸结合;保持乐观情绪,避免情绪波动,如生气、激动、焦虑、悲伤、恐惧、惊吓等。(4)改变不良生活方式,增加户外活动和体育锻炼,如爬楼梯、散步等,冬季注意保暖,避免受凉。调整饮食结构,做到不吸烟,不饮酒(可饮少量葡萄酒),减少高脂高糖饮食,多吃纤维素含量高的蔬菜、豆制品,吃植物油,饮食应做到清、淡、熟、软。(5)一旦发生言语不清、一侧肢体麻木、无力、突然发生视力下降、剧烈头痛、眩晕等症状,要及时到医院就诊及治疗。遇到突然中风的病人该采取哪些措施?如突然出现言语不清、一侧肢体麻木和/或无力、饮水呛咳、眩晕、剧烈头痛等症状,应考虑有中风可能,不要惊慌失措,立即到医院就诊。如病人病情严重,或迅速进入昏迷,应先将病人平抬至床上,头部垫一低枕,并将头侧向一边;取下假牙,及时清除口鼻中的呕吐物及痰液,防止窒息;解开衣领,保持呼吸道的通畅;若有抽搐,可将小毛巾垫于口中,防止舌被咬伤;千万不要企图唤醒病人而摇动其身体和头部。同时,要及时联系救护车辆将病人送往医院。 在运送病人到医院的途中,要保护好病人。应把病人平托起来使其在车上躺平;如无急救车,可用平板三轮车护送病人;沿途要有专门人员保护病人的头部,避免头部发生剧烈摇晃和震动;头的位置要偏向一侧,便于呕吐物从口腔中流出,以免误入气管内发生窒息;如病人神志尚清楚,要多给以劝说和安慰,以免其精神过分紧张而使病情加重。 送病人入院应避免长途运送,尽量就近就地治疗。中风是一种常见病多发病,一般医院都有救治的条件。长途运送有时是非常危险的,可导致病情的骤然恶化,使病人失去抢救的机会。脑血管病人的饮食如中风病人的病情已经稳定,但有不同程度的意识障碍、吞咽困难时,应采用鼻饲饮食。将易消化的流汁状饮食,如浓米汤、豆浆、牛奶、新鲜蔬菜汁、果汁等分次灌入,或 5 - 6 次灌入混合奶 1000 - 2000 毫升,灌入食物不宜过热过冷,以 37 ℃- 39 ℃为宜。混合奶配制所需原料为鲜牛奶 600 毫升,浓米汤 350 毫升,鸡蛋 2 个,白糖 50 克,香油 10 克,以及盐 3 克。配制方法分三步:( 1 )把洗干净的鸡蛋磕开,放入干净盛器内,加入白糖、盐、油,用筷子搅匀;( 2 )将鲜牛奶 600 毫升和米汤 350 毫升混合煮沸;( 3 )将制成的鸡蛋混合液倒入煮沸的牛奶米汤中,边倒边用筷子搅拌,即成 1000 毫升混合奶。此 1000 毫升混合奶中含蛋白质 40 克,脂肪 40 克,糖类 120 克,热量1000 千卡。病人若并发糖尿病,免加白糖。若中风病人神智清醒,但进食时有时发生呛咳,则应给予糊状饮食,其饮食内容为蒸蛋羹、肉末菜末稠粥、肉末菜末烂面条、牛奶冲藕粉、水果泥或将饭菜用捣碎机捣烂后给病人食用。 如中风病人无吞咽困难,则以清淡、少油腻、易消化的柔软平衡膳食为主。 首先,应限制动物脂肪,如猪油、牛油、奶油等,以及含胆固醇较高的食物,如蛋黄、鱼子、动物内脏、肥肉等,因为这些食物中所含饱和脂肪酸可使血中胆固醇浓度明显升高,促进动脉硬化;可采用植物油,如豆油、茶油、芝麻油、花生油等,因其中所含不饱和脂肪可促进胆固醇排泄及转化为胆汁酸,从而达到降低血中胆固醇含量,推迟和减轻动脉硬化目的。 其次,饮食中应有适当蛋白质,常吃些蛋清、瘦肉、鱼类和各种豆类及豆制品,以供给身体所需要的氨其酸。一般每日饮牛奶及酸牛奶各一杯,因牛奶中含有牛奶因子和乳清酸,能抑制体内胆固醇的合成,降低血脂及胆固醇的含量。饮牛奶时可将奶皮去掉。豆类含豆固醇,也有促进胆固醇排出的作用。 第三,要多吃新鲜蔬菜和水果,目前通过实验,证实有100多种蔬菜和水果有抑制血小板凝聚作用。用防血栓点数分别表示出它们作用的强弱,点数越高预防血栓效果越强:大蒜头160点,青豌豆140点,菠菜120点,香瓜、萝卜、洋葱100点,草莓、桔子、芹菜、番茄、胡萝卜50点,其后是大白菜、西瓜、生菜、菠萝、藕;茄子、生梨…… 建议每天一般要食用5种以上蔬菜和水果,其总量应在350克左右。最好多品种,经常更换。一天三餐中每次均添加一点蔬菜,因为蔬菜的抗血脂、抗血栓作用时间仅维持5~6小时左右,且黄绿色蔬菜搭配着吃。 第四,可多吃含碘丰富的食物,如海带、紫菜、虾米等,碘可减少胆固醇在动脉壁沉积,防止动脉硬化的发生。 第五,每日食盐在 6 克以下为宜,因食盐中含有大量钠离子,人体摄入钠离子过多,可增加血容量和心脏负担,并能增加血液粘稠度,从而使血压升高,对中风病人不利。 第六,忌用兴奋神经系统的食物,如酒、浓茶、咖啡及刺激性强的调味品。此外,少吃鸡汤、肉汤,对保护心脑血管系统及神经系统有益,且需忌暴食。脑血管病人的护理和康复脑血管病急性期患者要注意卧床休息,如脑梗塞患者症状不重,病情平稳后尽早下床活动;脑出血患者要绝对卧床至出血完全吸收;蛛网膜下腔出血患者如内科治疗,应绝对卧床至少4周。保持情绪平稳,睡眠充足。脑血管病人的早期康复训练脑血管病人病情平稳后,就可以在床上开始做轻缓的按摩、被动运动,然后做主动运动,使患者逐步达到生活自理的目的。按摩不仅可以促进患侧肢体的血液循环,刺激神经营养机能,还可以放松痉挛的肌肉,降低其肌张力,有利于肌力的恢复。但按摩在开始时手法宜轻柔,防止突然的强刺激造成反射性加重肢体痉挛。一般先采取安抚性推摩、擦摩、轻柔的揉、捏等方法,待肌肉适应了按摩刺激时,再逐步加重手法。被动运动是指在医务人员或病人家属的帮助下来活动瘫痪的肢体,它可有效地活跃肢体血液循环,牵伸短缩的肌腱和韧带,放松痉挛的肌肉,恢复关节一定的活动度,所以要及早进行被动运动。做被动运动时,可依次活动肩、肘、腕、指关节和膝、踝、趾等关节。每个关节都要完全伸直,尽量弯曲,每次每个关节活动20~30次,活动结束时,将患肢放在功能位置(瘫痪肢体的手指关节应伸展、稍屈曲,为此可在患者手中放一块海绵团;肘关节应微屈,上肢肩关节稍外展,可在病人腋下放置一个枕头,避免关节内收,伸髋、伸膝关节;为了防止足下垂,应使踝关节稍背屈;为防止下肢外旋,要在外侧部放沙袋或其它支撑物)。不完全性瘫痪的患者,或完全性一侧偏瘫,当患侧的肌力已有恢复时,应积极地做主动运动,如可在床上作举手,外展、内收肩关节,抬腿抬足,伸腿、屈腿等运动。已能离床下地的患者,先在别人帮助下站立和行走,逐步过渡到自己扶持物体行走,经过一段的适应后,便可扶杖或徒步行走。语言障碍的康复治疗对于不能发音的患者,训练患者用喉部发“啊”声,或用咳嗽诱导发音,或用嘴吹火柴诱导发音,特别是后者更易诱导发音,因失语症患者的唇音最易恢复。能发音的患者在家属或医护人员帮助下,可对着镜子发音。先随着旁人发音和说词汇,以后让患者自己发音和说词汇,由易到难,由长到短,并在视觉和触觉帮助下观察构音器官位置和口形,随时矫正。家属可结合日常生活经常和患者进行交谈,让患者看一些简单的文字和图画并进行复述,有的老人中风后不能说话,但还能唱歌,对此要大力鼓励,可让老人写写家人的姓名及简短的句子。心理康复脑卒中后,神志清醒者(包括原有意识障碍经治疗恢复者)的主要心理变化是:①恐惧,怕病治不好。②绝望,对疾病的治疗无信心,自己会成为一个残疾的人,人生的意义到此结束。③烦躁焦虑,主要来自对职业、家庭生活、老人的抚养、孩子的教育和就业等等的忧虑。④担心,担心自己病不会好而将成为社会和家庭的负担。总之悲观失望、情绪不稳,对未来的生活丧失了信心。心理康复措施有:(1)热情,家庭对病人要热情关心,多与他们交谈,态度和蔼,热情给患者洗脸、喂饭、洗澡、处理大小便、翻身,在这些过程中不要有任何不耐烦情绪,不要说任何伤感情的话,使病人感到不孤单,有继续生活的勇气。(2)医生和家属要多鼓励,给予患者心理上充满战胜疾病的信念。(3)鼓舞病人参与学习力所能及的社会、家庭活动,对病人在康复过程中的每一点进步,都要给于鼓舞,教育病人重新建立病后的学习、生活和工作内容,根据自己的文化素质、体力培养自己的爱好,展开新的生活,鼓励他们参加娱乐活动,增加其对生活的乐趣,分散他们对疾病的不良情绪和注意力。褥疮的预防和护理中风病人常有肢体瘫痪,不能自己翻身改变体位,身体局部受到压迫,加上瘫痪肢体的皮肤营养功能下降,最容易发生褥疮。对于褥疮,预防最为重要,应做到以下几点:(1)定时为病人翻身、按摩,至少2小时1次,翻身时切忌在床上拖、拉,以防止擦伤皮肤。翻身时注意检查衣服、被单是否平整干燥,并对褥疮易发部位如骶尾部、髋部、肩肘部、外踝、足跟、枕部等部位进行检查。(2)在褥疮的好发部位加用软垫、气圈、海绵垫等。不可让病人直接睡在橡胶垫上。(3)保持皮肤的清洁干燥。有大小便失禁和呕吐物时,及时擦洗干净。定期用温水给病人擦澡、擦背,擦洗后在背部、骶尾部扑上爽身粉。(4)保持床铺清洁干燥,被褥湿了要随时更换。对于大小便失禁的病人,不可贪图方便将便盆一直放在病人身下。有感觉障碍的病人尽量不要使用热水袋,防止烫伤。(5)饮食中加强营养,保证蛋白质的供应,增加病人皮肤的抵抗力。(6) 受压皮肤发红时,要用手掌轻轻揉擦,促进皮肤的血液循环,也可用50%红花酒精进行按摩,按摩时手掌或拇指紧贴皮肤,压力由轻到重,再由重到轻,环形按摩。对于已发生的褥疮,要保持创面干燥,可采用物理疗法,也可请医护人员进行处理。脑血管病人的家庭护理脑血管病的饮食、瘫痪肢体及语言障碍的康复、心理康复已做介绍,此处不再累述。(1)日常生活护理 ①创造良好的居室环境。居室以向阳为佳,室温以18-20°C为宜,湿度以60%为宜,房间要经常通风换气,保持室内空气清新。 ②穿着的衣服应柔软,冷暖适中,内衣最好为纯棉,透气性好,还应勤更换、勤清洗。 ③床铺整洁、干燥,经常晾晒和清洗。(2)口腔的家庭护理 ①能自理的病人,每日早、晚漱口一次。 ②对咀嚼吞咽不畅者,于每次就餐后清洁口腔,防止残渣滞留口腔引起口腔炎或误 吸。③对鼻饲者,每日进行两次口腔清洁。(3)皮肤的家庭护理①清洁皮肤能促进血液循环,有安眠、镇静之功效。应每周淋浴一次,每次15-20分钟,水温30-40°C,水温太高易造成皮肤脱脂,甚至周围血管扩张而虚脱;水温低易使皮肤血管收缩,发生感冒。 ②对卧床患者,注意预防褥疮发生。 ③合并有糖尿病的患者,皮肤护理更为重要,一旦出现感染,及时到医院诊治。(4)二便的家庭护理 ①养成定时排便的习惯。在早饭前给1杯热饮料(根据习惯可采用热开水、牛奶等),可促使肠蠕动增加而刺激直肠的排便反射。为了促进排便,还可按摩腹部,由右下腹向右上,转向左上腹,再转向左下腹,反复按摩5~10次,促进结肠内上端内容物往下蠕动,以助排便。 ②对有习惯性便秘的病人应多食用粗纤维的食物或服缓泻剂,或以开塞露通便。仍然不能排便时,应予灌肠。 ③对大、小便失禁者应及时擦洗干净。
神经系统副癌综合征(paraneoplastic neurologic syndromes)是指机体各系统的恶性癌症或潜在的恶性癌症,在非浸润、压迫或转移的情况下,产生“远隔”效应而出现的神经系统的临床表现。癌肿对神经系统的远隔影响可累及神经元、髓鞘、神经肌肉接头及肌肉,而病变部位没有癌症直接侵犯神经组织,或无神经组织感染、血管性并发症的证据。其发病机制尚未阐明,可能是多种因素综合影响所致,与癌肿产生的多种生物活性物质如多肽、蛋白质、激素等有关。本综合征患者血和脑脊液(CSF)中可检出多种抗体,它们主要选择性地和神经系统某一靶器官反应,同时和潜在的癌肿发生免疫反应,提示这是由免疫介导的神经系统损害。某些癌肿可引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加等,这些内分泌、代谢及营养障碍等因素也可引起神经病变。各种副癌综合征并不局限于神经系统,但往往都累及神经系统。现将近几年的研究汇集如下。一、病因及病理生理 多数副癌综合征病例发现血液循环中存在有特异性抗神经系统组织的抗体,因此有人提出[1]副癌综合征是与自身免疫机制有关的综合征,神经系统功能紊乱是由于癌细胞或细胞分泌的物质和神经元有相似或相同免疫致敏物,使机体产生自身免疫抗体对神经元攻击引起,虽然有数个自身免疫抗体已被检出,但80%以上的患者被检出是单克隆免疫球蛋白IgG抗Hu抗体的I型抗神经核抗休,也有一些患者血液中未检出异常抗体。某些学者认为[2]和T淋巴细胞介导的细胞免疫有关,但还没有在动物模型上模拟成功。二、临庆表现 副癌综合症患者大多数发生在50~70岁,也有在其他年龄阶段的报道,神经系统损害的症状80%在癌症诊断之前数月至数年出现,典型的表现是亚急性起病,有数周至数月的进展期,后达到稳定的神经系统损害的表现,根据神经系统损害部位不同症状各不一样,所以临床分以下几种类型:(一)亚急性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD) PCD是副癌综合征中侵犯脑组织最常见的,可并发于任何恶性癌,但最常见的是小细胞肺癌、妇科癌和何杰金氏病。 本病可出现于癌的任何阶段,约半数病人神经系统症状出现在癌被诊断以前数月至数年之久,有的直至尸体解剖时才发现癌;而本病合并何杰金氏病的患者,多在癌诊断后数月或数年才出现小脑症状。男女均可发病,女性稍多于男性。血清抗Yo抗体阳性患者多是合并乳腺和妇科恶性癌的患者,常有典型的临床表现,可急性起病,数小时或数日达高峰。其他常为亚急性起病,数周内症状已充分暴露,首发症状常为步态不稳,进而躯干和四肢共济失调,可伴有构音障碍和眼震(多为垂直性眼震)。某些患者可出现吞咽困难、眩晕、复视、感觉障碍、精神障碍和锥体束征等。病程多呈进行性进展,自然缓解罕见。(二)脑脊髓炎 副癌性脑脊髓炎(paraneoplastic encephalomyelitis,PEM)病变广泛,可侵及边缘叶、脑干、脊髓,甚至后根神经节。本病常可与副癌性感觉性神经病(paraneoplastic sensory neuropathy,PSN)同时存在。有些学者认为[3]PSN是PEM的一部分,故常冠以PEM/PSN的名称。神经系统症状常出现在癌诊断之前,不同神经部位受累表现为不同的临床症状。1.边缘叶脑炎(1imbic encephalitis) 边缘叶脑炎病变主要侵犯大脑边缘叶,包括胼胝体、扣带回、穹隆、海马、杏仁核、额叶眶面、颞叶内侧面和岛叶。多呈亚急性起病,进展达数周之久,也可隐袭起病。早期症状常为焦虑和抑郁,后出现严重的近记忆力减退。还可有烦躁、错乱、幻觉、癫痫和嗜睡。有的出现进行性痴呆,偶可自然缓解。2.脑干脑炎(brain stem encephalitis) 脑干脑炎病变主要侵犯脑干,累及下橄榄核、颅神经核、脑桥基底核、被盖核,黑质也可受累。临床表现常为眩晕、呕吐、共济失调、眼震、眼球运动障碍、延髓麻痹和病理反射。少见症状为耳聋、肌阵挛、不自主运动、帕金森综合征。 3.脊髓炎(myelitis) 脊髓炎常为PEM表现的一部分,很少单独出现。病变可累及脊髓前角细胞、感觉神经元、后角和交感神经,临床表现为肌无力、肌萎缩、肌束颤动、感觉障碍、植物神经失调和脊髓空洞症的症状。(三)亚急性坏死性脊髓病(subacute necrotizing myeIopathy) 较罕见,多见于肺癌,也可见于淋巴瘤和其他癌。主要病理改变为脊髓灰质和白质明显而广泛的坏死,以胸髓最为严重,重者可累及脊髓全长。脊髓症状可在癌诊断前或癌缓解期出现。亚急性起病,首发症状为不对称的双下肢感觉异常和无力,数日内感觉和运动障碍迅速上升最终发生四肢瘫痪,常伴呼吸困难而死亡。CSF可正常,也可表现为白细胞和蛋白质含量增高。脊髓MRI可见病变节段脊髓肿胀。本病的脊柱压痛不明显,可与椎管内硬膜外转移癌鉴别。本病一般2~3个月内死亡。(四)亚急性运动神经元病(subacute motor neuronopathy) 多见于何杰金氏病和其他淋巴瘤。主要病理改变为脊髓前角细胞非炎性退变,还可见脊髓白质和神经根斑片状脱髓鞘。常在恶性癌诊断后发病,且可在癌缓解期发病。临床主要为下运动神经元损害综合征,表现为亚急性进行性双下肢乏力,可不对称,常不累及颅神经支配的肌群。感觉障碍轻微。1991年Younger等报道9例运动神经元病合并淋巴瘤的患者,其中8例有上运动神经元损害的表现,提示为肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)。肌电图(EMG)为失神经支配,运动和感觉传导速度正常。CSF蛋白含量常增高。病程进展较慢。目前尚无特殊治疗。(五)感觉运动性神经病(sensorimotor neuropathy) 本病在副癌周围神经病中最为常见,常合并肺癌,也可合并淋巴瘤、浆细胞病、白血病和其他癌。可出现于恶性癌的任何时期,有的见于癌诊断前数年。可亚急性或慢性发病,表现为对称性的四肢远端感觉丧失、乏力和腱反射低下,下肢较上肢重。重者可累及四肢近端和躯干,出现面部感觉丧失。一些急性起病者多合并淋巴瘤,表现酷似格林-巴利综合征,可伴有呼吸肌瘫痪和延髓麻痹。有些病例病程中可出现多次缓解和复发,与原发癌发展不一定平行;此类患者多不合并肺癌,可合并消化和生殖系统的癌。合并多发性骨髓瘤(mutiple myeloma)者除了有多发性神经病变外,常合并脏器肿大、内分泌改变、M蛋白和皮肤改变,称为POEMS 综合征 。 (六)Lambert-Eaton综合征 Lambert-Eaton综合征(肌无力综合征)是一种由免疫介异的,类似重症肌无力的综合征,占神经系统副癌综合征的10%~16%。肌无力通常影响四肢,下肢比上肢重,约50%的病人可有轻度的眼外肌麻痹。该综合征的病变位于突触前,是由于神经终端处乙酰胆碱的释放受到阻碍所造成,与IgG抗体有关,最常见于患有胸腔内癌的男性病例(70%为小细胞型或燕麦细胞型肺癌),症状和体征包括易疲乏、无力,有时伴肢体近端肌肉内疼痛,周围性感觉异常,口干,阳痿与眼睑下垂、腱反射减弱消失。重复性神经刺激引起递增反应可证实诊断:应用10Hz以上的高频重复电刺激可使肌肉动作电位的幅度增大,达200%以上可确诊,皮肌炎以及程度较轻的多发性肌炎,被认为[4]在癌肿病例中较之在正常人群中更为常见,特别是年龄超过50岁者,典型症状是进行性加重的近端肌肉无力,对ChEI不敏感,血Ach-Rab阴性。用肾上腺皮质激素治疗能减轻症状。(七)僵人综合征(Stiff-man syndrome,SMS) 可合并于何杰金氏病、胸腺瘤、结肠癌和乳腺癌。发病机制尚不明确,可能与自身免疫有关。约60%患者血清中可检测到抗谷氨酸脱羧酶[Y-氨基丁酸(GABA)转化酶]的自身抗体[5]。在乳腺癌合并SMS患者的血清和CSF中,检测到一种抗128kD突触蛋白(amphiphysin)的抗体,称anti-amphiphysin抗体。SMS临床表现为肌肉痛性痉挛和僵硬,由于运动和感觉刺激,进一步导致全面性的强直和痉挛,而睡眠后症状消失。EMG可见强直电位。三、实脸室检查 80%的患者血清中可检出下列一种抗体[2,6],抗Hu、抗Ri、抗Yo、抗Tr、抗amphiphysin、抗CRMP、抗ANNA-3、抗CDA、抗Gliadin、抗Ma抗体。脑脊液尿液也有查出该类抗体的报道。胸部X线片可发现原发灶,CT、MRI可发现脑萎缩,B超可查出各种实质性病灶,PET检查对原发灶诊断更有意义。四、诊断 首先要排除其它病(如中毒性、应急性、遗传性、营养等)所引起,特异性抗神经元抗体阳性(抗Hu、抗Ri、抗Yo、抗Tr抗体)才能诊断。五、治疗 治疗应首先针对原发的癌肿。肾上腺皮质激素与血浆置换疗法对某些病人有益,免疫抑制剂环磷酞胺、大剂量免疫球蛋白对部分病人有一定的效果。六、预后 该病预后不佳,平均生存期28(6~96)个月。临床有多种不可预知的过程,少数病人慢性进展性神经损害导致昏迷而死亡,多数病人合并神经系统的功能紊乱及内科系统功能损害逐渐加重,慢性消耗死亡[6]。参 考 文 献[1] LBert ML, Austin LM, Darnell Rb. Detection and treatment of activatedt cells in the cerebrospinal fluid of patients with paraneoplastic degeneration. Ann Neurol,2000,47:8~17[2] Vernon S, Lenon VA. New Purkinje Cell antibody:marker of lung cancer-related neurological autoimmunity. Ann Neurol,2000,47:297~305[3] Chan KH,Vernino S,Lennon VA. ANNA-3 anti-neuronal nuclear antibody: marker of lung cancer-related autoimmunity. Ann Neurol,2001,50:301~311[4] Peek R, Dinkstra BG. Links antibodies to photoreceptor membrane proteins and outer plexiform layer in patients with cancerassociated retinopathy. Clin Exp Immunol,2002,jun:498~503[5] Rosenfeld MR. Molecular and clinical diversity in paraneoplastic immunity to Ma proteins. Ann Neurol,2001,50:339~348[6] Asbury AK, McKhann GM, McDonald WI, et al. Diseases of the nervous system[M]. 3rd ed. the United Kingdom: Cambridge University Press, 2002:816-832.